1. 在亚洲人口发生率较高。 2.好发年龄: 40-49岁, 其次30-39岁和50-59岁。 3. 男性为主(男:女＝2:1)。
病因学
1. 基因敏感性 2. 环境危险因子:尚未证实的致癌物质:a) 木材和甲醛的暴露。b) 烟雾的吸入。 c) 吃咸鱼。d) 抽烟和酗酒。3. Epstein-Barr virus(EBV): 细胞类型
1. 主要是来自鳞状上皮:出现角质的肿瘤预后较差。细胞分化可以从中等度分化到退行性发育。2. 唾液腺癌 3. 淋巴瘤 4. 肉瘤 5. 黑色素瘤
临床表现
1. 不知不觉地发展a) 最初有鼻塞和过度的鼻黏液分泌b) 口臭 血丝黏液, 难以定位的头痛c) 丰富的鼻出血d) 任何成人有单侧的浆液性中耳炎都要小心检查鼻咽
2. 各个部位病灶会引起注意的第一个临床指征:a) 耳咽管侵犯: 耳朵涨满感和听力丧失b) 转移: 缓慢的, 无痛的上颈部淋巴增大50%病人在诊断的时候有可摸到的颈部淋巴转移, 所以如果临床怀疑是鼻咽癌, 例如, 在隐藏的颈部转移情况, 必须取得鼻咽的随机切片检体。 虽然淋巴转移通常是单侧的, 两侧转移的机会也高(53%), 所以即使临床上没有淋巴转移, 所有病人都要接受两侧颈部的电疗。 c) 颅内扩张在颅底发生严重疼痛, 并有复视和其它的颅神经症状。 鼻咽癌倾向经由破裂孔到颅腔, 第6对颅神经通常是第一个被影响, 稍后, 第3、4、5对颅神经受侵犯导致同侧眼球突出,当在颈动脉周围的交感神经纤维受侵犯会发生Horner\’s syndrome。
诊断方法
1. 可以EBVEA-IgA＋EBVCA-IgA＋EBVDNase Ab 2. 经鼻或经口切片
3. 细针抽吸切片合并PCR(EB病毒基因组的DNA放大)
4. 颅底计算机断层
5. 核磁共振: 如果临床上有颅神经受侵犯的症状时安排核磁共振。
预后因子
1. 疾病分期:因为鼻咽的解剖位置, 传统上鼻咽癌以电疗为主要治疗, 而非手术电疗的局部控制率 > 85%, 但电疗后5年整体存活率41% 2. 颅内扩张和颅骨侵蚀: 5年存活率小于15%3. 颈部淋巴转移: 使预后变差5年整体存活率 43% 10年整体存活率 36% 5年无复发存活率33% 10年无复发存活率10% 4. 远处转移: 80%的转移发生在18个月内, 没有病人活过4年 5. 治疗到复发的无病间隔期间是重要的预后因子,无病间隔期间 > 2年, 5年存活率66%无病间隔期间 < 2年, 5年存活率13%治疗5年后再复发的机会只有5% 6. EB病毒核抗原第一型
第一、二期疾病
放射线治疗 1. 放射线治疗: 所有分期的局部区域疾病, 放射线治疗是标准的治疗:鳞状细胞癌和特别是淋巴上皮瘤变型具有高度放射线敏感性。治愈率直接和肿瘤大小和肿瘤范围有关系。失败的常见位置是颅底侵犯和远处转移。 2. 电疗剂量和电疗范围:a) 直线加速器 (鼻咽剂量 = 7020cGy) .3. 同步化电疗(CCRT):同步化电疗的角色在第三、四期的晚期鼻咽癌已经证实优于单纯放射线治疗, 但是在第一、二期的早期鼻咽癌的角色仍不清楚。
第三、四期疾病
同步化电疗 ± 辅助性化疗 1. 同步化电疗 ± 辅助性化疗: 2. 前导性化疗。
复发或转移
有10%病人可能治愈 → 不可轻言放弃 1. 局部复发a) 再追加5000cGy的剂量(200 x 25) +/- 高温疗法b) 在某些病人可以考虑拯救性手术切除 2. 远处转移: 化学治疗在长庚FP, FBP, BEP常用
放射线治疗的后遗症
1. 耳下腺电疗后发生不同程度的口腔黏膜干燥2. 牙齿问题: 口干燥病或直接照射或骨头3. 听力丧失和中耳炎: 耳咽管病变4. 罕见的牙关紧闭: 翼状肌病变5. 外耳道上皮内衬变得脆弱而且容易感染 6. 放射线照射下视丘、颞叶、和脑下垂体: 罕见有意义的后遗症 7. 颈部脊柱和脑干的放射线脊髓病变: 罕见
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