一、概述 恶性淋巴瘤是一组原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。人的身体内布满了淋巴管道 、淋巴结和淋巴组织,形成淋巴系统。淋巴管道内流着无色透明的液体,称淋巴液。淋巴组织由细小的淋巴细胞组成,细小的淋巴细胞可随着淋巴液流到身体各个器官和组织。正常的淋巴细胞是会按生理需要而增生的,然而,当这些细胞产生恶性病变时,便会不断增生。它们结集在淋巴器官或淋巴组织内,形成肿块。这些源发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤,称恶性淋巴瘤。 我国恶性淋巴瘤虽相对少见,但近年来新发病例逐年上升,其发病率与死亡率占所有恶性肿瘤的第ll—13位。该病可发生于任霍年龄,但以青壮年患者居多,男多于女,城市高于农村。 二、病理 淋巴管系统是组织液向血液回流的一个重要的辅助系统,淋巴液回流的作用:回收蛋白质,运输脂肪及其他营养物质,调节血浆和组织液之间的体液平衡,清除组织液中的红细胞、细菌及其微粒。当人长期摄入大量蛋白质等能量食物,使血液的蛋白质和血细胞增加,相应地,进入组织液中的蛋白质、血细胞也大量增加,进而回流到淋巴结系统(淋巴管、淋巴结)的蛋白质和血细胞也增加,而淋巴结对蛋白质和血细胞的分解是有限的。因此,造成大量的蛋白质和血细胞滞留于淋巴结,损伤淋巴管、淋巴结、淋巴细胞,从而引起或加剧淋巴组织增生。人的器官、组织持续损伤,如扁桃体、口腔、鼻咽部、甲状腺、胃肠道(炎症、肠梗阻、溃疡、穿孔、出血及肠套迭)、肝胆损伤,可引起局部器官或组织充血、水肿。在局部组织充血过程中,大量的血细胞也回流到局部组织邻近的淋巴结,由此,使大量血细胞滞留于淋巴结,损伤淋巴结、淋巴细胞,引起淋巴组织增生。而淋巴组织增生是恶性淋巴瘤异常增生的基础。 恶性淋巴瘤的病理分类主要可分为霍杰金氏淋巴瘤和非霍杰金氏淋巴瘤。霍杰金氏淋巴瘤以颈部和锁骨上淋巴结肿大为多见,非霍杰金氏淋巴瘤可发生于身体某处的任霍器官或组织。 (一)霍杰金氏病(HD) 早在1898年和1902年,Sternberg和Reed便对此病出现具有形态特征的瘤巨细胞作出详细描述,后来的学者命名这种细胞为Reed-Sternberg细胞(简称R-S细胞)。它对确诊HD有非常重要的意义。1965年在Rye国际会议上将HD分为四型: 1、淋巴细胞为主型(LP)预后好。 2、结节硬化型(NS)预后较好。 3、混合细胞型(MC)预后较差。 4、淋巴细胞削减型(LD)预后最差。 (二)非霍杰金氏淋巴瘤(NHL) 非霍杰金氏淋巴瘤是一组瘤而不是一种病,因此它的病理分类比较复杂。国外知名的病理学者至少提出六种病理分类方法,都有相似之处,而未能找出哪一种分类法有特殊优越性。广泛应用的有二种分类方法。 1966年Rappaport提出将NHL分为两大类,结节型和弥漫型。前者大多预后较好。后者预后较差。目前临床应用较多的分类是由美国国立癌症研究所提出的分类,共分三大类,10个亚型。 1、低度恶性 (1)小淋巴细胞型 (2)滤泡性小裂细胞为主型 (3)滤泡性小裂与大细胞混合型 2、中度恶性 (4)滤泡性大细胞为主型 (5)弥漫性小裂细胞型 (6)弥漫性大小细胞混合型 (7)弥漫性大细胞型 3、高度恶性 (8)大细胞、免疫母细胞型 (9)淋巴母细胞型、扭曲细胞/或非扭曲细胞 (10)小无裂细胞型,Burkitt淋巴瘤 三、症状 由于淋巴瘤细胞侵犯部位及范围不同,临床表现很不一致。原发部位既可在淋巴结内,也可在淋巴结外的淋巴组织。但总的来说,有以下三方面的表现: (一)局部表现 1、淋巴结肿大:包括浅表和深部淋巴结,其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛性,质硬,多可推动,早期彼此不粘连,晚期则可融合,抗炎、抗结核治疗无效。浅表淋巴结以颈部为多见,其次为腋下及腹胜沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。 2、淋巴结肿大引起局部压迫症状:主要是指深部淋巴结,如肿大的纵隔淋巴结,压迫食道可引起吞咽困难;压迫上腔静脉引起上腔静脉综合症;压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难及紫绀等。 (二)全身症状 1、发热:热型多不规则,多年38—39’C之间,部分病人可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热。 2、消瘦:多数病人有体重减轻的表现,在6个月内减少原体重的10%以上。 3、盗汗:夜间或入睡后出汗。 (三)结外病变 淋巴瘤可侵犯全身各组织器官。如肝脾浸润引起肝牌肿大;胃肠道浸润引起腹痛、腹胀、肠梗阻和出血;肺和胸膜浸润引起咳嗽、胸腔积液;骨骼浸润引起骨痛、病理性骨折;皮肤浸润引起皮肤搔痒、皮下结节;扁桃体和口、鼻、咽部浸润引起吞咽困难、鼻塞、鼻纽;神经系统浸润引起脊髓压迫、颅神经病变等等。患者一旦有上述症状和体征,就应到医院进行检查以便明确是否患了淋巴瘤。 四、常见治疗手段 主要有放疗和化疗等。 五、扩散与转移 大量摄入蛋白质等高热能食物、组织器官的反复损伤,引起恶性淋巴瘤,并且使其长大,向全身扩散。大多数恶性肿瘤都可有淋巴结肿大,发生淋巴道转移。因此,淋巴瘤又与恶性肿瘤有着千丝万缕的联系。 预防恶性淋巴瘤及其复发的关键是控制蛋白质等能量食物摄入,预防各种组织、器官的反复损伤。 1、要均衡膳食,正常成人可摄入蛋白质食物总量150~200克/日或摄入蛋白质70克/日,儿童摄入鱼、肉、蛋食物100~150克/日。摄入碳水化合物、脂肪适量。多吃各种绿色蔬菜,成人进食绿色蔬菜500克/日,儿童摄入绿色蔬菜200~300克/日。不要经常大量摄入鸡、鸭、鱼、肉、蛋、海鲜、饼干、炒豆(花生、黄豆、蚕豆等)及其他油炸食物。 2、多喝水,成人饮水1500毫升/日,儿童饮水800~1000毫升/日。特别是夏季,在户外工作、活动,一定要足量喝水。 3、适当运动,每天慢跑半小时或散步(做健身操等)2小时左右。 4、儿童要养成不挑食,不偏食的习惯,保证营养物质供给,保持人体热能的平衡,减少肿瘤的发生。 5、恶性淋巴瘤患者严格控制蛋白质等高热能食物摄入,多吃绿色蔬菜,有益于控制淋巴瘤的进一步发展。 6、恶性淋巴瘤患者同时要防治淋巴外疾病。如扁桃体、口腔、鼻咽部、甲状腺、胃肠道、骨、肝、胆等器官疾病。 7、不要过度劳累,特别是有胃肠道、骨、肝等疾病者,否则会损伤这些器官,从而刺激淋巴结增生。 8、患者不喝酒,酒的热作用可引起淋巴结疼痛增生。 六、预后 影响预后的因素: 1.年龄:何杰金氏病患者小于50岁比大于50岁生存率高,非何杰金淋巴瘤儿童和老年患者预后一般比年龄在20~50岁者差。 2.性别:在何杰金氏病患者中,女性治疗后生存率较高,而在非何杰金淋巴瘤中,男女预后无多大差别。 3.病理:何杰金氏病患者中,以淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率为94.3%,结节硬化型和混合细胞型次之,而以淋巴细胞削减型预后最差,5年生存率仅27.4%。非何杰金淋巴瘤中,滤泡型淋巴细胞分化好,6年生存率为61%;弥漫型淋巴细胞分化差,6年生存率为42%;淋巴母细胞型淋巴瘤,4年生存率为30%。 4.分期:何杰金氏病患者,Ⅰ期5年生存率为92.5%,Ⅱ期为86.3%,Ⅲ期为69.5%,EF期为31.9%。 5.全身症状:伴有全身症状的何杰金氏病患者预后比无全身症状者差,而对非何杰金淋巴瘤,全身症状对预后的影响较小。
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