一、概述 白血病(Leukemia)俗称血癌,是造血系统的恶性肿瘤,在骨髓和其他造血组织中,有广泛的白血病细胞异常增生及向全身各组织浸润、破坏,在周围血液中出现幼维白细胞。其发病率约占肿瘤总发病率的5%,是青少年和儿童中最常见的恶性肿瘤。 白血病是常见肿瘤之一,占肿瘤发病率的第六位,约为3-4/10万人,其中急性多于慢性,急性者占70%以上,其中急粒占首位,急淋、急单次之。慢性白血病在我国以慢性粒细胞性白血病多见。 白血病为什么称为“血癌”?那是因为白血病具有与其他恶性癌瘤的共同特点。即: (1) 白血病细胞和恶性肿瘤细胞一样,可以无限制地增生; (2)白血病细胞也可像其他恶性肿瘤细胞一样,无阻拦地侵犯人体的各种脏器,影响脏器功能,导致全身衰竭而死亡; (3)白血病也可以表现为局部浸润,如肿瘤一样形成肿块。如皮肤浸润结节及儿童常见的眼窝部绿色瘤等。故一般人常将白血病称为"血癌"。 二、病理 白血病可根据病程、临床特征和细胞形态学等进行分类。 1、病程和临床特征分类 按病程缓急和白血病细胞成熟程度,可将白血病分为: ①急性白血病:病情发展迅速,骨髓及周围血中主要是异常原始和幼稚细胞; ②慢性白血病:病程比较慢,骨髓及血中主要是较成熟的异常细胞,其次为幼稚细胞。 慢性白血病还可按不同细胞系列,分为慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、多毛细胞白血病和幼淋巴细胞白血病。 2、细胞形态学分类 可分为: ①急性淋巴细胞白血病; ②急性非淋巴细胞白血病。后者主要包括急性粒细胞白血病和急性单核细胞白血病。 3、按周围血象中白细胞总数和幼稚细胞数 可分为: ①白细胞增多性:外周血象中白细胞显著增多(15×109/L以上),并有大量幼稚细胞; ②白细胞不增多性:外周血中白细胞不增多,甚至低于正常(15×109/L以下),血中较难发现异常幼稚细胞。 4、特殊类型白血病 特殊类型白血病包括: ①低增生性白血病; ②绿色瘤或粒细胞肉瘤; ③嗜酸粒细胞白血病; ④嗜碱粒细胞白血病; ⑤成人T细胞白血病; ⑥非Hodgkin淋巴瘤细胞白血病; ⑦肥大细胞(或组织嗜碱细胞)白血病; ⑧浆细胞白血病; ⑨急性混合细胞白血病; ⑩急性全髓细胞白血病。 三、症状 白血病(Leukemia)的特征是骨髓、淋巴结等造血系统中一种或多种血细胞成分发生恶性肿瘤,并浸润体内各脏器组织,导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状。白血病临床上常以发热、出血、贫血,肝、脾、淋巴结肿大为特点。 1、起病:儿童及青少年白血病患者多数起病较急,表现为发热,贫血,出血或骨和关节疼痛等。而中老年患者病情则较为缓慢,多有乏力,面色苍白,食欲不振,体重减轻或不明原因的发热等。 2、发热和感染:发热是白血病最常见的症状之一,其原因主要是因为感染,同时白血病本身也可以引起发热。 3、 出血:约1/3的病人起病时既有出血倾向。出血部位可遍及全身,以皮肤,牙龈,鼻腔出血最常见,也可有视网膜,耳内出血和颅内,消化道,呼吸道等内脏大出血。出血的原因主要是由于血小板减少或凝血功能障碍。 4、 贫血:早期既可出现,病人往往伴有乏力,面色苍白,心悸,气短,下肢浮肿等症状。 5、 其它体征:因为白血病细胞的浸润,白血病人常有肝脾及淋巴结肿大,另外还可能会有神经系统病变,皮肤损害及其他器官的损害。 四、常见治疗手段 目前白血病的治疗方法有化疗、中西医结合治疗、骨髓移植、生物调节剂治疗、基因治疗等方面。 五、扩散与转移 现已知白血病是一种克隆性恶性病,恶性变可发生在造血干细胞广泛范围内,累及的范围可以多少不一。恶性克隆的产生可能和多种因素有关,其中逆转录病毒感染原瘤基因激活是主要的,而放射线、化学毒物、药物(特别是烷化剂)以及遗传因素致染色体异常和免疫功能降低等促使了恶性克隆的产生和发展。某些造血系统疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿和淋巴瘤等最终也可以转化为白血病。 六、预后 1、治疗前的预后因素:年龄,白细胞总数,染色体改变,免疫和形态学分型,以及是否和并其他器官的白血病。 2、治疗相关的预后因素:(1)诱导化疗快速达到完全缓解的初治病人,其缓解期及生存期均明显为好。(2)诱导缓解后的治疗是否正规,对病人长期存活也是非常重要的。 其中急性白血病未经治疗者的平均生存时间仅3个月左右,但经现代化化疗者,疾病可以缓解,生存时间明显延长,甚至长期生存或治愈。决定疗效的因素除治疗方法直接影响治疗结果外,还有白血病和患者一些内在的因素。 对急性白血病预后不利的高危因素有: ①年龄在l岁以下和9岁以上的儿童和成人,60岁以上的老人尤其差; ②男孩比女孩差; ③治疗前后细胞计数在50~100×109/L以上; ④FAB分型属L2、L3、L4、L5、L6、L7; ⑤淋巴细胞白血病免疫分型属T细胞和B细胞; ⑥可见到染色体异常,尤其是断裂和易位,但t(8;21)例外; ⑦治疗前血小板计数<20~50×104/L; ⑧治疗后白血病细胞减少缓慢,到达缓解需时间长; ⑨肝脾肿大较明显或有神经系统白血病者。
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