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头颈部肿瘤之脑瘤

http://www.wd999.com 2007-1-19 11:08:58

  脑瘤是生长于颅内的原发性肿瘤,虽可分为良性与恶性,但由于颅腔内容积不允许扩大,因此,不论何种肿瘤都可直接引起脑组织的局部损害,影响脑血液循环,阻塞脑脊液循环通路,造成颅内积水或脑水肿,以至于发生脑疝,威胁患者生命,所以无论颅内何种肿瘤,早期诊断、早期治疗最为重要。
  脑瘤的发病率约占全身各部肿瘤的1.8%,在儿童中因身体其他部位的肿瘤较少,故其脑瘤的发病率相对较高,约占全身肿瘤的7%。在一般尸体解剖材料中脑瘤约占1.3%~20%。
综合多年来资料,一般认为脑瘤在性别上无显著差异,2177例脑瘤中男性占1429例,女性占728例,男性比女性为多。少数类型的肿瘤在性别上可有显著差异。如松果体瘤以男性儿童多见。
颅内肿瘤,从新生儿到老年人均可发生,但最多见于20~50岁者。15岁以前的儿童以星形细胞瘤、室管膜瘤、成髓细胞瘤、颅咽管瘤等较多见。20~40岁则以星形细胞瘤、垂体瘤、脑膜瘤、听神经瘤等较多见。30~50岁则以多形性成胶质细胞瘤、转移瘤等较多见。
  我国古代中医文献中无明确记载,但却散在地提到一些类似脑瘤的症状,如《金匮要略•中风历节病脉证并治》中有“邪在于络,肌肤不仁;邪在于经,邪重不胜,邪入于腑(奇恒之腑),即不识人,邪入于脏,舌即难言”的记载。《灵枢•厥病篇》有“真头痛,头痛甚,脑尽痛,手足寒至节;死不治。”以及“厥逆”、“头风”等。以后历代中医文献中有关脑肿瘤的症状如头痛、呕吐、癫狂、痫、痰、饮、中风等记录较详细,但有些并不都是脑肿瘤。
  中医学认为“邪之所凑,其气必虚”,肿瘤是正气虚弱所致,脑肿瘤也是“正虚邪入”,阴阳失调寒热相搏,毒积脏腑,营卫壅塞所致。头为诸阳之会,手足三阳经均交会于头面,是属阳。及为髓海,奇恒之腑,是属阴。在正常情况下,阴平阳秘,邪不得入,清阳之气上升,浊阴之气下降,健而无疾。内伤七情,郁闷暴怒,神志失调,辛劳过度,久而难复。外感六淫,寒湿阻络,致气血瘀结,正气虚弱,邪气乘虚而入,导致清阳之气不得升,浊阻之气不得降,格于奇恒之腑的脑内,肿大成积,发生为脑肿瘤。脑居头巅而掌管全身,脑肿瘤可影响五官及四肢,使其发生各种症状,对心肝肾三脏关系更为密切,如心主神明,藏神为精神之所舍,脑瘤时,气血瘀结,脾肾阳虚,致痰湿内滞,昏迷心窍,出现意识障碍,头痛昏迷,语无伦次,狂躁不安。邪遏心阳,出现胸中烦热,眩晕呕吐,气滞血瘀导致头痛、面部及肢体麻痹。肝藏血,开窍于目,脑瘤时,肝阴不足,肝阳上亢,可出现头痛、眩晕、耳鸣、耳聋、视力下降。肝血不足以濡筋,出现肢体震颤麻木,肝风内动,轻则眩晕欲仆,重则项强抽筋,口眼歪斜,语言困难,半身不遂。

【病因病理】

  本病中医认为有以下几种病因病理。①寒气客于经脉致气血郁结,肿大成积。②脾肾阳虚,清阳不升,痰湿内生,痰阻经络,致痰迷心窍。③肝血亏虚,肾精不足;或先天不足,致肝肾阴虚,肝风内动,眼吊复视,抽搐震颤。邪毒内侵,肝郁化火,肝火上炎,气血上逆,成为湿热瘀毒。故颅内肿瘤的内因有脾肾阳虚或肝肾阴虚;外因为寒气、邪毒入侵及形成痰湿、瘀毒等格于奇恒之府,则阴浊积于脑而发为肿瘤。
  现代医学对脑胶质瘤的病因尚不甚明了,目前多数学者认为是由多种因素综合作用的结果。归纳起来有:①脑胚胎组织发育异常;②遗传因素,近年来认为胶质瘤有遗传倾向;③化学因素,近年来认为致癌物甲基亚硝脲或乙基亚硝脲口服或静注都可致脑胶质瘤;④病毒病因,国外一些学者用某些病毒能在多种动物身上诱发出肿瘤,但在人身上未能证实。
  颅内肿瘤无论是良性或恶性,多呈浸润性生长,由于脑内无淋巴结构,瘤细胞不易侵蚀破坏血管,在其他器官内亦无生长适应能力,因此很少发生颅外转移。

【临床表现】

1.一般症状
  1)头痛:颅内压增高或肿瘤直接压迫刺激脑膜、血管及神经受到刺激牵拉所致。见于大数患者,为早期症状,随肿瘤发展而加重。
  2)呕吐:多由于颅内压增加刺激延髓呕吐中枢、迷走神经受到刺激牵拉引起。头痛重时并发呕吐,常呈喷射状。小儿后颅窝肿瘤出现呕吐较早且频繁,易误为肠胃疾患。
  3)视觉障碍:包括视力、视野和眼底的改变,由于颅内压增高发生视神经乳头水肿或肿瘤直接压迫视神经,日久皆可致视神经萎缩而影响视力,造成视力减退甚至失明。产生视神经乳头水肿的原因系颅内压增高,使视神经周围淋巴鞘内淋巴回流受限以及眼静脉压增高,静脉瘀血所致。此外,还可有头晕、复视、精神症状、癫痫发作、颈项强直、角膜反射减退及呼吸和血压等生命体征的改变。
2.局部症状
  局部症状亦称定位症状,由于胶质瘤所在部位的不同,其所产生的局部症状亦异。临床可根据其表现,结合其他判断肿瘤的位置。其中最重要的病灶症状,即肿瘤直接压迫刺激或破坏脑组织或颅神经的结果,具有定位价值。但以发病初期出现最有诊断意义。在晚期,由于其他部位的脑组织及颅神经受压迫、水肿及牵扯等间接影响,而出现一些肿瘤的邻近症状和远隔症状。前者是因肿瘤附近的脑或颅神经受压所致。如小脑肿瘤出现桥脑、延髓症状;颞叶肿瘤出现第Ⅲ、Ⅳ颅神经障碍;外侧裂肿瘤出现偏瘫等。以上症状的发生,与肿瘤压迫、脑组织移位或脑血液循环障碍等有关。远隔症状是在肿瘤远隔部位的脑神经的功能障碍,如颅后窝肿瘤,因脑积水影响额、颞、顶叶,可出现视、听幻觉或癫痫。又如颅内压增高时,由于第三脑室扩大亦可出现双颞侧偏盲和蝶鞍扩大等。
以下是各类脑瘤的具体症状:
 
(一)胶质瘤
  神经胶质瘤来自神经系统支持组织,属外胚叶肿瘤。很多胶质瘤其瘤细胞与成熟的或未成熟的胶质细胞相似,基于这种认识,按组织发生原则进行分类,分为星形细胞瘤、成星形细胞瘤、成髓细胞瘤、少支胶质细胞瘤、室管膜瘤、松果体瘤、神经上皮瘤。
近年来根据胶质瘤的恶性程度分为I-IV级,级别序数愈高,其恶性程度愈大,即瘤细胞分化较好、无核分裂及血管增生者为I级; 有25%~50%为恶性细胞为II级; 50%~75%为III级; 75%~100%为IV级。恶性度高者瘤内常有坏死与出血,血管丰富,血管外层及内皮细胞均有明显增生。
1.星形胶质细胞瘤
  这是胶质瘤中最多见者,占胶质瘤的51.2%,本病在成人中最常见发生部位是额顶、颞叶等,儿童多发生在小脑半球。星形细胞瘤生长缓慢,病程较长,若肿瘤位于在大脑半球,其临床特点则多出现癫痫、肢体瘫痪及感觉障碍等,颅内压增高征出现较晚,故有长期癫痫发作而无其他体征者。如生长于小脑,则将产生小脑损害的症状与体征,如共济失调、眼球震颤、轮替动作障碍等;当其压迫第四脑室,即可使颅内压增高,引起头痛、呕吐、视神经乳头水肿等症状。发生于儿童的星形细胞瘤40%位于脑半球,位于脑干者约占10%,后者首先表现脑干肿瘤的各种临床表现,如交叉性麻痹等。有时亦可影响小脑而出现相应的症状。约8%星形细胞瘤在X线平片上见肿瘤钙化灶。
2.多形性成胶质细胞瘤
  本病为成人大脑半球常见的肿瘤,占胶质瘤的23.5%,多发生在40岁左右的成年人,常位于大脑半球,从白质长出伸展到皮质,甚至可达脑膜。儿童少见,且多生长在脑干。此种胶质瘤是一种恶性度很高的肿瘤,其临床特征为病情进展快,病程常在1年以内,由于肿瘤生长在大脑半球,可迅速出现偏瘫、失语及各种感觉障碍等。颅内压增高出现较早,偶有因瘤内出血,突然出现昏迷、偏瘫等症状,甚至被误诊为脑血管意外。约有21%的病人为局限性体征,27.3%的病人有癫痫发作,由于肿瘤血管供应丰富,约24.1%的病人在血管造影中可见到肿瘤的病理循环,表现为肿瘤区血管增多,形成血管网。在静脉期,扩大的静脉可形成烛泪状的影像,可出现动静脉吻合。
3.室管膜瘤
  此种脑瘤占胶质瘤的11.3%,为胶质瘤的第3位,较常见于儿童及成年人,本病的特点为绝大多数肿瘤位于第四脑室内,脑瘤位于幕上者,主要位于侧脑室和第三脑室,其症状因肿瘤所在部位不同而异,以头痛、呕吐、视力减退及视神经乳头水肿等颅内压增高症状最为多见。肿瘤位于幕上者多发生在枕后部疼痛。颈后疼痛者可能肿瘤已侵入椎管内,并可有强迫头位。位于侧脑室内者,有肢体活动障碍及感觉障碍,在侧脑室三角区或颞角者可有同侧偏盲。肿瘤位于脑室特别是第四脑室内可活动时,患者卧位不当,致脑室梗阻,可致头痛,呕吐加重,甚至昏迷。位于幕下者,大多有眼球震颤,共济失调。儿童(特别在6岁以下者)可有颅内积水。脑瘤向下压迫延髓或向小脑桥脑角伸展时出现第V、VII、IX、XII等颅神经受累症状,约7.4%的病人在颅骨平片上可见到肿瘤钙化。
4.成髓胶质细胞瘤
  此种胶质瘤为儿童颅后凹中线最常见的肿瘤,占胶质瘤的4.2%,占儿童颅内肿瘤的15.1%至18%。临床特点为常迅速出现小脑中线的症状与体征。早期即出现头痛、呕吐、视力减退、视神经乳头水肿等颅内压增高症状。因肿瘤位于小脑蚓部,故多表现为躯干型共济失调,下肢比上肢严重,出现走路不稳、步态蹒跚、昂伯氏征阳等。肿瘤位于一侧小脑半球时,则出现单侧共济失调、肌张力减退、眼球震颤等小脑半球损害的体征。约1/10的病例临床出现脊髓转移症状。
    5.少支胶质细胞瘤
  本病为成人少见的生长缓慢的肿瘤,仅占胶质瘤的2.99%。其临床特点为大多生长在大脑半球,因其生长很慢,颅内压增高征出现较晚,常表现有癫痫、失语、偏瘫、锥体束征及感觉障碍等,而无明显颅内压增高症状。X光片有68%可见到肿瘤钙化。个别恶性度高的病例可有头皮下、颈淋巴结等颅外转移,并可循蛛网膜下腔播散。
    6.松果体瘤
  本病较少见,约占胶质瘤的1.3%,主要见于儿童或青年人。其临床特点为早期即引起颅内压增高,出现头痛、呕吐、视力减退、视神经乳头水肿等。肿瘤压迫邻近脑组织时,则产生一系列症状与局限性体征。如压迫或影响四叠体及内外膝状体,可产生眼球运动障碍,瞳孔扩大,光反应消失,出现视力障碍、视野缺损或周边视野缩小等。特别是两眼上视不能,是上丘受压的定位体征,压迫小脑或结合臂时,则出现共济失调。松果体细胞可能有内分泌功能,但也可能是因肿瘤阻塞导水管,产生脑内积水,第三脑室扩大所引起的丘脑下部功能障碍的表现。松果体瘤也可能经脑脊液循环播散至脊髓。颅骨平片部分病例可显示有钙化。
(二)脑膜瘤
  脑膜瘤又称蛛网膜内皮瘤,是原发于颅内脑膜上的肿瘤,约占颅内肿瘤的15.7%,但在儿童脑瘤中只占3.1%~6.9%。本病好发生在20~50岁的成年人。其平均发生年龄为30~33岁。病程平均多在2~3年以上,一般认为肿瘤起源于蛛网膜绒毛,故好发生在静脉窦附近。其临床特点因肿瘤部位而各异。脑膜瘤好发于大脑凸面及矢状面窦旁占66.5%,后颅凹14%,蝶骨87%,中颅凹4.4%,嗅沟2.3%,鞍区2.1%。
    1.大脑凸面脑膜瘤
  常在脑表面,与脑膜有粘连,也可在脑实质内。因肿瘤所在部位不同,故其临床表现也不一样,从精神症状到运动障碍、感觉障碍、视野缺损均可出现,癫痫发生率较高,并常为首发症状,也可有颅内压增高的症状与体征。
    2.矢状窦旁脑膜瘤
  头颅外表有时可发现局部逐渐隆起,甚至有压痛,头颅平片可见到骨质增生或骨质破坏、脑膜血管沟增宽等改变。当肿瘤位于矢状窦前1/3时,可有长时间的头痛、视力减退、颅内压增高等症状,并有精神症状(如记忆力减退、懒散、易疲劳等)和癫痫发作,部分病人可出现对侧中枢性面神经瘫痪或肢体运动障碍。
    3.蝶骨嵴脑膜瘤
  此部位的肿瘤常易产生蝶骨小翼或蝶骨嵴的骨质增生,造成眶壁增厚;眶内容积变小,形成单侧眼球突出,并可出现眼睑及球结膜充血、水肿。这种单眼突出既不感疼痛也不感搏动。临床常依解剖位置将蝶骨嵴脑膜瘤分为3部分,即内侧部或深部或床突部(内1/3)肿瘤、中部(中1/3)或小翼部肿瘤及外部(1/3)或大翼部肿瘤。此3部分生长的肿瘤除上述可能出现共同症状与体征外,肿瘤位于内侧部者,因肿瘤挤压该侧的第II、III、IV、V及VI颅神经,故早期可出现进行性眼肌瘫痪,面部感觉减退,特别是三叉神经第一支分布区,并可有视力、视野的改变。也可出现单眼视力下降,病侧眼底呈原发性视神经萎缩,对侧出现视乳头水肿的特殊体征。以后可出现头痛、嗅觉减退、锥体束征等邻近脑组织或颈内动脉受压的症状。此区肿瘤挤压基底节时可能引起单侧震颤麻痹综合征,头颅平片上可见到此区有骨质增生或破坏。肿瘤位于蝶骨嵴中部(中1/3)者,常生长很大,当其向额叶伸展时,可出现精神症状,向颞叶生长时可引起颞叶钩回发作,并出现对侧面神经瘫痪或运动性失语,多数病人均出现颅内压增高的症状与体征。蝶骨嵴外1/3的肿瘤其颅骨增生比在中部或内侧者明显,常发现颞前部颅骨向外隆起,并可出现颞叶性癫痫发作、单侧眼球突出及其他颅内压增高等症状。而少有动眼神经等颅神经障碍的表现。癌瘤主要向后生长者可造成对侧同侧偏盲。
    4.嗅沟脑膜瘤
  常以嗅觉障碍开始,肿瘤向后挤压视神经交叉则出现视力减退,眼底呈原发性视神经萎缩,视野缺损,眼外肌瘫痪,眼球突出,出现精神症状,头颅平片上在嗅沟区可能有骨质增生或骨质破坏。
    5.引鞍部脑膜瘤
  肿瘤来自鞍结节或交叉沟,产生视交叉综合征,即包括两眼原发性视神经萎缩、双颞侧偏盲等,但蝶鞍大小、形态常正常。另外可能产生丘脑下部机能不足的一系列内分泌症状。
    6.后颅凹脑膜瘤
  本病可发生于脑干腹侧基底动脉附近,产生脑干受压及颅神经受牵扯的症状。生长在小脑背侧凸面或天幕下面,可出现单侧小脑损害及颅内压增高症状,如头痛、呕吐、视力减退、视神经乳头水肿、眼球震颤、共济失调等。生长在小脑桥脑角则可出现病侧听力障碍,周围性面神经瘫痪,面部感觉障碍,吞咽、发音困难,共济失调,对侧锥体束征等小脑桥脑角综合征,但颅内压增高症状出现较晚。小脑桥脑角脑膜瘤可与听神经瘤相鉴别,后者首发症状常为耳鸣、眩晕及进行性听力下降等第2对颅神经功能障碍,以后才出现面神经瘫痪,面部感觉障碍,吞咽、发音困难及小脑体征。而脑膜瘤则不一定先侵犯第8对颅神经,其症状发展过程不如听神经瘤规律,听力消失者较听神经瘤为少,舌咽、迷走及副神经受累多见。
    7.侧脑室内脑膜瘤
  本病少见,常位于左侧,一般在三角区,由于肿瘤阻塞室间孔可出现阵发性头痛,其头痛部常为一侧,并可出现呕吐、视神经乳头水肿、对侧同向偏盲、感觉或运动轻度障碍及小脑体征等。
(三)脑垂体瘤(又称垂体腺瘤)
  垂体腺瘤是原发于脑垂体上的肿瘤。
  脑垂体系由前叶及后叶所组成,垂体前叶是在胚胎早期原始口腔顶部后上方发生的上皮性突起发育而成;垂体后叶则由原始脑室的第三脑室底部发生的突起,即漏斗尖部发育而成。垂体位于蝶鞍内,上盖以鞍隔,但有垂体柄穿过鞍隔与丘脑下部密切相连。
  垂体瘤系指垂体前叶(腺部)所发生的肿瘤而言,为成年人常见的颅内肿瘤之一,多发生在20~40岁的青壮年,因肿瘤来自脑垂体腺部,故主要位于蝶鞍内。由于肿瘤在鞍内生长可压迫正常垂体腺,并向上经过鞍隔压迫视交叉或视神经,肿瘤如穿过鞍隔,则可向上突入第三脑室前部、侧脑室或嵌入额叶等引起垂体腺瘤的一系列特殊临床表现,即视神经或视交叉受压表现,出现内分泌及代谢障碍以及头痛及颅内压增高等3组症状与体征。此外尚可因肿瘤扩展压迫邻近组织而出现其他症状与体征。垂体腺瘤多数为生长缓慢的良性肿瘤,腺瘤极少见。在临床及病理上可按细胞染色的性质将垂体腺瘤分为嫌色性、嗜酸性、嗜碱性和混合性4类。其临床特点有如下几方面:
1.视神经受压症状与体征
  由于肿瘤生长在蝶鞍内,向上发展则压迫视交叉或视神经而造成视力、视野的改变,90%以上的病人都有视力减退,也可为单眼视力减退,甚至造成一目或双目失明。视野的改变可因压迫神经或视交叉而有所不同,视交叉受压则产生双颞侧偏盲,或一眼颞盲,肿瘤如位于一侧压迫视束或视神经时,可产生对侧同向偏盲,或一眼全盲。70%以上的病人都有眼底改变。大多数为原发性视神经萎缩,其程度因视神经受压程度而异,从视乳头色稍谈到典型的原发性视神经萎缩。仅少数病例因有颅内压增高而产生视神经乳头水肿。
2.内分泌及代谢障碍症状及体征
  垂体腺内分泌功能很复杂,主要是在中枢神经的支配下,通过内分泌控制着人体的生长、发育、物质代谢及性器官、性功能等生理活动的调节。已知垂体前叶分泌6种激素,即生长激素、促肾上腺皮质激素、催乳激素、促甲状腺激素及两种促性腺激素。而嗜酸性及嗜碱性腺瘤细胞本身即具有内分泌功能,可引起激素水平过高,表现垂体功能亢进,但肿瘤也可挤压正常垂体腺,造成垂体功能低下。另外肿瘤向上可使丘脑下部,向后可使垂体后叶受累。垂体后叶含有抗利尿激素与催产素等,故垂体后叶受累可出现尿崩症。
3.垂体功能低下
  垂体功能低下的程度与正常垂体腺细胞受压的程度有关。由于垂体前叶机能低下以致其所控制的内分泌腺萎缩,表现多方面的功能障碍。
  1)性功能低下及第二性征的改变:由于性腺机能减退,在男性表现为性欲减退、阳萎、睾丸萎缩、胡须稀少、阴毛、腋毛脱落以及皮下脂肪沉着,皮肤变得细腻呈女性化。在女病人主要表现为月经失调、闭经、子宫及附件萎缩、乳房萎缩、毛发脱落、性欲减退或消失、产后不泌乳等。
  2)甲状腺功能减退:表现为畏寒、嗜睡、精神抑郁、食欲不振、疲倦无力、闭经、非指凹性水肿、皮肤干糙、少汗、基础代谢率低、易感染、血清蛋白结合碘吸收率降低等。
  3)肾上腺皮质功能减退:往往不大明显。较常见者为体力虚弱、易疲乏、抵抗力低、易感冒、食欲不振、体重减轻、脉搏细小、血压低、血糖低等。但对电解质代谢等无影响。尿中17酮及17羟类固醇排出量也低于正常。
    垂体嫌色性腺瘤或嗜酸性腺瘤的晚期常表现为垂体功能低下。
    4.垂体功能亢进
  嗜酸性细胞能产生生长激素及催乳激素。嗜碱性细胞产生促甲状腺激素、促肾上腺激素及促性腺激素等。因此,这类肿瘤可造成垂体功能亢进,尤其是在早期。嗜酸性腺瘤虽可有生长激素分泌过多,但又可挤压嗜碱性细胞,造成其功能低下。
  (1)生长激素亢进:嗜酸性垂体腺瘤如发生在骨骺闭合前(成年前)表现为巨人症,发病在成年后则为肢端肥大症,介于两者之间的为混合型。巨人症者,身材高大,肌肉发达,性器官发育较早,基础代谢常较一般为高,且血糖过高,糖耐量减低,少数病人有糖尿病。当生长至最高峰后,逐渐开始衰退,出现精神不振、智力迟钝、四肢无力、肌肉松弛、毛发脱落、性欲减退,常不能发育,代谢率低于正常,心率缓慢。在成年人发病,因骨骺已愈合,故表现为肢端肥大症,逐渐出现有关的症状和体征,如头面部表现下颌增大,下唇增厚,耳鼻长大,舌大而厚,眼窝、前额骨、颧骨都增大,牙齿稀疏,颅骨增厚,上颌窦、乳突扩大,四肢长骨也变粗,手指、足趾粗而短,手背厚而宽。脊椎骨也增宽,但常因骨质疏松致楔形变,引起背部后凸,腰部前凸的畸形。皮肤粗糙增厚,多色素沉着,毛发增多,呈男性分布的外部表现。
  (2)促性腺激素亢进:促使其靶腺分泌性激素增多,男性初期可有性功能亢进,以后逐渐衰退。女性则月经少,闭经,乳房发达,泌乳期可延长至停止哺乳后数年之久。
  促甲状腺激素亢进:病人常有甲状腺肿大,少数病人有甲状腺功能亢进,基础代谢率增高,但有时可降低,血胆固醇也增高。
  (3)促肾上腺皮质激素亢进:促使其靶腺分泌过多的肾上腺皮质激素,肾上腺多增大,少数病人有肾上腺皮质腺瘤形成,10%~20%的病例有糖尿病,1/3的病人糖耐量曲线不正常,呈隐性糖尿病曲线。此类表现除与促肾上腺激素有关外,也与生长激素有关。
  (4)嗜碱性细胞功能亢进:促甲状腺、促肾上腺及促性腺激素等均受影响,可产生柯兴综合征,患者表现为向心性肥胖,以脸、颈及躯干部更为明显,四肢相对瘦小,脸圆如满月,红润多脂,常有痤疮,上背部也有脂肪沉着,皮肤菲薄,伴紫纹,呈大理石样。骨质疏松,易骨折,也可引起佝偻、背痛、胸痛。多数病人有糖尿病,但临床上有症状者仅占1/3~1/4。病人可有钠与水潴留,氮与钾的排出增多,发生水分蓄积、高血压等。部分女性病人闭经,阴蒂肥大,多毛,呈男性化。男性则阳痿,性欲减退。               
5.垂体后叶及丘脑下部受累症状
  肿瘤影响垂体后叶或丘脑下部则可产生嗜唾、多饮、多尿、体温低下以及水、电解质及脂肪代谢障碍等。
6.头疼及颅内压增高症状和体征
  垂体腺瘤常引起头痛,少数病人因肿瘤突入第三脑室前部引起颅内压增高造成头疼、呕吐、视神经乳头水肿等症状。但大多数垂体腺瘤并无颅内压增高而带有头疼,其头痛可能因肿瘤在鞍内生长使鞍膈张力增高所致,也可能因脑膜、血管、神经等敏感性结构受牵扯所致。另外因颅骨增厚、骨质增生影响脑膜、血管也可引起头痛。嗜酸性垂体腺瘤患者不但有顽固性头痛,且常有四肢及脊背痛。
7.其他症状与体征
  (1)肿瘤向鞍上发展突入第三脑室前部,造成室间孔梗阻,除出现颅内压增高症状以外,并可影响丘脑下部或垂体后叶造成尿崩症、嗜睡、昏迷、体温调节障碍等。
  (2)向鞍旁发展除压迫视神经或视束可造成视力视野的改变外,常可压迫海绵窦,出现单侧眼球突出,及第Ⅲ、IV、VI与V颅神经第一支受累症状,其中以第III颅神经受累最多见。
  (3)肿瘤腐蚀鞍底,可造成脑脊液鼻漏。
  (4)肿瘤向额、颞叶伸展,可出现癫痫、偏瘫、锥体束征、嗅觉障碍及精神症状及幻觉等。但临床上少见。
  (5)垂体卒中:由于蝶鞍骨壁坚固,垂体腺瘤(多为嗜酸性腺瘤)生长快者因其受骨壁的限制,使瘤内压力增高导致血管闭锁或血栓形成,因此可使肿瘤一部分或全部出现出血、坏死,使瘤体突然膨大,更增加对残余腺组织及邻近结构的压迫,特别是引起视力障碍的迅速加重。因肿瘤造成血管性损害同时在脚间池可出现血液或无菌性炎症,因此垂体卒中的临床表现特征为突然发生剧烈头疼、呕吐、颈肌强直、嗜睡或昏迷,并有急剧的视力丧失,可突然一目或双目失明,或有III、IV、VI颅神经的障碍,甚至可使一侧颈内动脉受累而出现偏瘫。丘脑下部受压则可出现嗜睡、体温过高等。并出现垂体机能减退和继发性肾上腺皮质机能不全现象。腰穿脑脊液中常含有血液。
(四)颅咽管瘤
  本病又称牙釉质细胞瘤或成釉质细胞瘤、鞍上上皮样囊肿等。居颅内先天性肿瘤的首位,占颅内肿瘤的5.1%,占儿童脑瘤的13%~15.8%,为儿童目前最常见的肿瘤。原始口腔顶在脊索的前端向上突起称为Rathke氏袋,以后形成垂体腺部,即前叶。Rathke氏袋下方与口腔连接部分发育过程中逐渐变细,称为颅咽管或垂体管,以后逐渐消失。但在垂体形成后可有一些颅咽管残余上皮细胞存留,特别常存在于垂体漏斗部,由此处发生的肿瘤称为颅咽管瘤。肿瘤多位于鞍内,常内鞍上生长,进入第三脑室阻塞室间孔,也突入侧脑室前部。此肿瘤常为囊性或实体加囊腔,一般与周围组织分界清楚,但对脑垂体及丘脑下部常造成压迫性破坏,引起相应的症状,本病以儿童多见,其临床特点为:
1.颅内压增高症状
  多见于肿瘤位于鞍上者,因肿瘤阻塞室间孔引起颅内压增高,发生头疼、呕吐及视神经乳头水肿等。
2.脑垂体及丘脑下部损害症状
  主要为内分泌障碍,参阅前节垂体前叶受损,儿童表现身体发育停滞,出现性器官或其他器官发育障碍,基础代谢率降低,出现糖代谢障碍及肾上腺皮质机能减退等。丘脑下部或垂体后叶受损可致多饮、多尿。
3.视神经或视交叉受压症状
  可造成原发性视神经萎缩和视力、视野的改变,因肿瘤的位置不同,对视神经或视交叉造成的损害亦不相同,两眼视力减退的程度亦常不同,视野的改变亦不规则,多数为双颞侧偏盲或象限盲,但亦可为同侧偏盲或单眼失明。
4.间叶性肿瘤
  本病是原发于颅内间叶组织的肿瘤,常见的颅内间叶性肿瘤有血管网状细胞瘤及脑血管畸形两大类。
1)脑血管畸形
  本病虽也可泛称为脑血管瘤,但与真正的肿瘤也有所不同。其名称与类型比较复杂,故有人提议将其简化为动静脉型和毛细血管型,此两型较为多见,尤其是动静脉血管瘤最为多见。其临床特点为畸形的血管破裂、出血或栓塞。患者表现为头痛、癫痫发作最为常见,其他神经系统功能障碍的表现取决于病灶的部位与范围。
2)血管网状细胞瘤
  本病幕上、幕下均可生长,但以小脑半球为多见,属良性肿瘤,占颅内肿瘤的2.3%。 临床特点为,本病多发生在20~40岁的成年人,少数病例有明显的遗传倾向,同一家族中可有多数人发病,脑血管网状细胞瘤的临床表现亦与其所生长的部位有关。肿瘤常位于小脑半球通常先产生颅内压增高症状,病程一般较短,很快出现头疼、呕吐及视神经乳头水肿等。随后才出现局限性定位体征,如眼球震颤及共济失调等小脑损害的体征。颅神经以面神经、外展神经最易受累,并可出现角膜反射减退及强迫头位。位于幕上的肿瘤病程较长,初发症状常不是颅内压增高,而是局限性定位体征,因其所在部位不同可产生偏瘫、失语、癫痫、视野缺损及感觉障碍等不同症状。无论肿瘤位于幕上或幕下,当瘤内发生内出血时,其体积突然膨胀,可使症状急剧恶变。部分病人常出现脑膜刺激征及脑脊液变黄,脑脊液中蛋白含量增高。
  部分病例除颅内有血管网状细胞瘤外,同时在视网膜有血管瘤,在身体其他器官如肝、肾、胰腺等亦有血管瘤或囊肿者称为Lindau病。少数病人可能有红细胞增多症存在。

【检查诊断】

(一)体格检查
  除一般体检以外,应注意有无浅表淋巴结肿大,及详细神经系统检查,并结合病史而有所侧重。如疑为鞍部病变应特别仔细查视野,小脑病变应注意检查听力及前庭功能等。意识不清的病人应尽可能作神经系统检查,包括眼底检查。神经系统局限性体征是肿瘤定位的主要依据;在某些部位如前额叶、脑室内肿瘤等可无明显局限性体征,因此需根据其他特殊检查才能正确定位。
(二)特殊检查
  1.X射线头颅平片,可提供颅压增高及定位的证据。
  2.超声波检查:中线波向健侧移位。B超断层显像能看到占位病变位置的大小。
  3.CT、MRI扫描:可扫描出各层次详细的内部结构和脑组织的不同图像,有病变处密度增高。
  4.放射性同位素脑扫描,可见同位素浓集现象。
  5.脑电图检查:对幕上肿瘤的定位阳性率高,病变区皮层出现慢波。
  6.血管造影:可作定位以定性诊断。
  7.脑室造影:对位于中线、脑室内性命及颅后窗的肿瘤适用。
根据临床表现,结合选用上检查,一般可作出诊断。

【郑伟达治疗经验】  

  脑瘤的辨证治疗原则,应用四诊八纲进行综合分析,在临证时,不仅要了解肿瘤患者全身机能状况及脏腑气血失调原因,还要辨清脑瘤的性质、部位、大小、发展与转移情况,进而确定治则与方药,以清除病因,调整气血脏腑功能以治其本,从而解除对大脑所造成的压迫、出血、头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状以治其标。
  对脑瘤所致的头痛进行辨证时,应研究其经络之归属,如后头部疼痛,且连项背属太阳经;痛在前额,连及眉梢时属阳明经;痛在头两侧或太阳穴附近,呈偏头痛时属少阳经;头痛沉重如裹,腹满自汗属太阴经;头痛剧甚,连及脑齿,面部及指甲青紫者属少阴经,痛在头部的巅顶,气扬、汪汪作呕者属厥阳经。
  辨虚实时,如突然发生的暴眩,多伴为实证;为时长久的眩晕则属虚证。其中头目眩晕,视物不清,不能久立,伴头痛,身麻木者系肝风内动。眩晕而兼有头痛,面红耳赤及耳鸣者多为肝火内攻,常为实证。眩晕久作,面色惨白,气短乏力多为肾虚或气血两亏。眩晕而头沉重,体胖而痰多;常系痰湿内阻,乃清扬不升引起。
应根据脑瘤病人所出现的症状和体征辨病位。如蝶鞍部脑瘤压迫视神经可引起两眼视物不清,呈无欲状,精神淡漠,形寒肢冷,倦怠无力,是脾肾阳虚的表现。头痛,精神紊乱,知能及定向力不能,有颅内高压,出现肢体运动障碍,多伴为额部脑瘤;半身感觉异常,局部肢体麻木或刺痛或抽搐,常为痰热生风,抽搐频作无力,多居虚风内动;双手震颤多是气血双亏。脑膜瘤、胶质瘤、听神经瘤患者常出现肝风内动症状。根据上述症状及体征,依据中医理论,将其分为以下几型进行论治。
1.肝肾阴虚,肝风内动型
  主证:头痛头晕,耳鸣目眩,视力障碍,恶心呕吐,肢体麻木,失眠健忘,烦躁易怒,咽干颧红,大便干燥。重则肝风内动,抽搐震颤,舌强失语,昏迷项强,斜视上吊,舌红少苔,脉弦细而数。
辨证:肝肾潜阳,肝风内动。
治则:滋阴潜阳,镇肝熄风。
处方:复方莪术消瘤胶囊,每次5粒,每日4次。扶正固本胶囊,每次5粒,每日4次。天黄癀,每日1g,每日3次。
汤药:生熟地各10g,山萸肉15g,山药10g,泽泻10g,云苓10g,菊花10g,怀牛膝10g,钩藤10g,白芍15g,玄参15g。生牡蛎30g,枸杞子12g,生龟板20g,女贞子15g,生赭石20g.
按语:上方以杞菊地黄丸为基础,如女贞子、白芍、玄参以滋阴敛阳;怀牛膝、钩藤、生牡蛎、生龟板、生赭石以潜阳熄风。在上方中尚可加全蝎、蜈蚣、地龙、僵蚕等,以加强熄风镇肝之效。
2.脾肾阳虚型
  主证:精神不振,腰膝酸软,形寒肢冷,阳痿不举,气短懒言,倦怠无力,多饮多尿,肌肤萎软,头晕头痛,目眩耳聋,视力障碍等。舌淡苔白润,脉细弱无力。此型多见于鞍部肿瘤、颅咽管瘤及垂体瘤。
辨证:脾肾阳虚,脑虚髓空。
治则:温补脾肾,补脑填髓。
处方:慈丹胶囊,每次5粒,每日4次。仙鹤益寿胶囊,每次5粒,每日4次。天黄癀,每次1g,每日3次。
按语:以金匮肾气丸加减,温肾补脑,益精填髓,在此方基础上可加软坚散结及抗肿瘤中草药。
3.痰湿内阻型
  主证:头痛头晕,目眩耳鸣,恶心呕吐,视力障碍,肢体麻木,半身不遂,谵妄神昏,舌强不语,喉中痰鸣,咳嗽痰多,身重倦怠。舌胖苔白腻,脉弦滑。
辨证:痰湿阻络,痰迷心窍。
治则:祛痰通络,涤痰开窍。
处方:慈丹胶囊,每次5粒,每日4次。扶正固本胶囊,每次5粒,每日3次。天黄癀,每次1g,每日3次。
  汤药:半夏15g,陈皮10g,威灵仙30g,云苓10g,胆南星10g,枳实10g,苍、白术各10g,菖蒲10g,竹茹10g,青礞石15g,瓜蒌30g,猪苓30g。
按语:以涤痰汤加减,用半夏、陈皮、苍术、白术、茯苓健脾燥湿;威灵仙、胆南星、青礞石、瓜蒌祛痰通络;竹茹和胃;枳实下气;气顺而痰降;菖蒲、郁金开窍醒脑;猪苓利湿。如病情较重,可投牛黄清心丸镇惊安神,化痰熄风。
4.肝胆实热,瘀毒内结
  主证:头痛头胀,如锥如裂,喷射呕吐,面红耳赤,口苦尿黄,便干燥结,唇暗色紫,月经不调。舌暗红或绛红,苔黄或白,脉弦数。
辨证:肝胆郁热,瘀毒内结。
治则:清热泻火,解毒化瘀。
处方:慈丹胶囊,每次5粒,每日4次。扶正固本胶囊,每次5粒,每日4次。天黄癀,每次1g,每日3次。
  汤药:龙胆泻肝汤加减,生地20g,赤芍10g,黄芩10g,泽泻15g,木通10g,牛膝15g,栀子10g,当归10g,夏枯草20g,野菊花50g,蛇六谷20g(先煎2小时),车前草30g。
按语:胆草、黄芩、栀子、夏枯草、野菊花泻肝清火,解毒泻热;生地、泽泻、木通、牛膝、车前草导火下行;赤芍、当归活血化瘀;蛇六谷化痰攻毒。
临床辨证加减用药:脑瘤常合并多种症状。气滞血瘀者加挑仁、赤芍、水蛭、虻虫;神志不清者应加苏合香丸、局方至宝丹;大便燥结者加大黄、芒硝、郁李仁、番泻叶。

【病案】

  例一  陈某,女,33岁,患者于1993年因突然晕厥,某医诊断为颅脑肿瘤,并进行手术治疗,疗效不显。又于1994年进行二次手术并放疗,症状改善甚微。1995年5月6日,又因症状加重,在军区总院CT检查(15501),诊断:①左额叶皮层区一高度强化结节约2.5cm大小;②左额叶片软化灶。于1996年元月3日慕名来院求诊。症见:四肢麻木,疲乏无力,时常抽搐,头晕目眩,耳胀耳鸣,头痛剧烈,甚则呕吐,舌苔黄,质深红,脉弦数。中医辨证:瘀毒蕴结,肝阳上亢,肝风内动,治宜:化瘀解毒,平肝潜阳,镇肝熄风。方药:①慈丹胶囊,每次5粒,每日4次口服。扶正固本胶囊,每次5粒,每日4次饭后口服。癥消癀(癥痛康),每次1g,每日3~4次口服。②天麻12g,钩藤12g,牛膝10g,石决明30g(先煎),杜仲10g,僵蚕10g,桑寄生12g,半夏10g,茯苓10g,牡蛎30g,龙骨30g,益母草12g,化结粉30g(先煎),每日1剂,分2次煎服,以上各药连服1个月。
  二诊(同年2月2日):上药服完1个月即一疗程,病情已趋稳定,头痛、呕吐、肢麻、肢颤等诸症已大减,舌苔淡黄,质红,脉弦。效不更方,以上方药续服3个月。
  三诊(同年10月3日)服药三疗程症状消失,食欲增加,精神饱满,人若常人,并能从事工作,再次复查未见病灶,唯觉口干,腰酸,其余正常,苔薄白,质淡红,脉弦。此为久病导致肝肾阴亏,治用仙鹤益寿胶囊,每次5粒,每日4次,饭前、睡前口服,以巩固疗效,使其完全康复。
  例二  方某某,女,33岁,建筑师。2001年9月,因头痛在上海瑞金医院CT及MRI诊断为脑右额叶胶质瘤。肿瘤大小约5.5×4.5×5cm3,穿刺活检报告:脑胶质瘤Ⅱ期。因手术难度极大,术后复发率高,医院慎于手术,病人经反复考虑,终于放弃手术治疗。于2002年7月3日来院请郑教授会诊,症见:头痛头胀,如锥如裂,喷射呕吐,视力摸糊,时常晕厥、肢体抽搐。面红耳赤,口苦尿黄,便干燥结,舌暗红或绛红,苔黄或白,脉弦数。中医辨证:肝胆郁热,瘀毒内结。宜清热泻火,解毒化瘀。处方:①慈丹胶囊,每次5粒,每日4次。参灵胶囊,每次5片,每日3次。癥消癀(癥痛康),每次1g,每日3次。②汤药:龙胆泻肝汤加减,生地20g,赤芍10g,黄芩10g,泽泻15g,木通10g,牛膝15g,栀子10g,当归10g,夏枯草20g,野菊花50g,车前草30g,麦门冬15g,黄精15g,王不留行9g,生山楂12g,鸡内金12g。治疗一月余,同时配合化疗,上述症状开始减轻。继续服药后,视力恢复,未再出现晕厥及肢体抽搐。效不更方,继续服用。患者继续服用上方半年,至今,全身情况良好,2004年1月复查,CT示:脑水肿消退,占位效应明显减轻,已完全恢复正常生活。方女士现正撰写个人抗癌经历《重生》,以激励更多患者勇敢面对生活。
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