肾癌、肾盂癌、输尿管癌占全部恶性肿瘤的1%~2%,虽然3者发生部位不同,但临床表现和治疗却大同小异,因此归在一起讨论。
肾脏肿瘤以肾癌最为常见,在欧美,肾癌占全部恶性肿瘤的1.9%~3.4%,丹麦、新西兰及挪威发病率较高,占肾脏肿瘤的80%以上,肾癌多发生在肾实质,百分之十几则发生于肾盂。肾实质的肾癌约占恶性肾脏肿瘤的75%以上,男女之比为3 : 1,以40~60岁多发,常为单发,多发生于右肾上极侧面,肿瘤大小不一,小者直径2cm,大者达3cm。肾癌发病率在城市与农村大致相等,无明显差异。
根据中华医学会病理学会统计,全国38个医院1979例尸检,其中989例癌瘤尸检中,肾癌占0.7%。上海统计47 922例肿瘤中,肾脏肿瘤占0.47% ;中国医学科学院的27 149例肿瘤中,肾癌占0.4%,肾盂癌则更少,只有5例。国外报告的数字比国内略高,泌尿系统癌瘤为各种癌瘤的1.3%,为男性癌瘤的1.15%,女性癌瘤的0.46%。
肾癌的转移差异很大,有的瘤体巨大,却无转移,有时瘤体很小,却有远处转移,多为血行转移,最常见的部位为肺、骨、淋巴结,其次为肝、脑、胰腺等,多因早期诊断困难,故治疗后5年生存率为40%~50%,10年生存率为20%,肿瘤的大小、数目、部位、病理级别和浸润范围等都直接影响预后。
中医文献中早有肾岩一词,所讲的肾脏与现代医学所指的肾,其功能不尽相同,故中医古籍中肾岩就其临床表现看并非现代医学之肾癌,而是指阴茎癌,望勿误之,而不少类似肾癌、肾盂癌、输尿管癌的记载,如《素问》“胞移热于膀胱,则癃溺血”,“少阴涩则病积溲血。”《金匮要略》曰:“热在下焦者,则尿血,亦令淋秘不通。”《诸病源候论》指出:“血淋者,是热淋之甚者则尿血,则小肠气秘,气秘则小便难,痛者为淋,不痛者为尿血。”《医学入门》曰:“溺血乃心移热于小肠。”《类证治裁》指出:“痛属火盛,不痛属虚。”《素问·脉要精微论》曰:“腰者肾之府,转摇不能,肾将惫矣。”《金匮要略》曰:“肾着之病,……腰以下冷痛,腹重如带五千钱。”《丹溪心法》还有腰痛主肾虚、瘀血、湿热、痰积之说,它奠定了腰痛辨证的基础。明代张景岳认为:“腰痛之虚证十居八九”,强调了肾虚在腰痛中发病作用。《证治汇补)对腰痛治疗指出:“惟补肾为先,而后随邪之所见者以施治,标急则治标,本急则治本,初痛宜疏邪滞,理经隧。久痛宜补真元,养血气。”其治疗原则,至今在临床上仍有其指导意义。其上述各医家的描述,大抵与肾癌、肾盂癌、输尿管癌的症状相似,属于中医尿血、腰痛、癥积之范畴。
【临床表现】
1.症状体征
肾癌、肾盂癌、输尿管癌因发病数、肿瘤来源、病理类型、发生部位、病程长短不同而临床表现不一,特分述如下:
(1)肾癌、肾盂癌、输尿管癌的共同症状
肾脏肿瘤典型临床表现为局部肿瘤引起的血尿、疼痛和肿块。这些症状常是晚期标志。
1)血尿:当肿瘤侵入肾盂、肾盏时可产生血尿,多数表现为无痛性肉眼血尿,有时可伴有条索状血丝,肾癌患者60%出现血尿,肾盂癌患者血尿几乎是唯一的症状。
2)腰痛:由于肿瘤长大后,肾包膜紧张、张力增加而产生腰痛,表现为持续性钝痛,当肿瘤已侵入神经或腰椎,则可发生持续性剧烈疼痛。
3)腰部肿块:约10%肾癌患者的腰部或上腹部可触及肿块,病人较消瘦及肿瘤位于肾下极者,体格检查易触及,若肿块固定,则预后不佳。
4)精索静脉曲张:多发生于左侧肾实质肿瘤浸润压迫左精索静脉,平卧后曲张静脉不消失。
5)全身毒性症状:全身不适,食欲减退,消瘦或体重下降是肿瘤患者常有的全身症状,一部分患者还可伴有不同程度的发热、贫血或高血压、水肿、皮质醇症者约占8%,对于有低血钾、碱中毒者,或低血钾同时有皮质醇症表现(钠水潴留、水肿、高血压,但缺乏满月脸,水牛背多)者,应警惕有此类肿瘤的可能性。部分患者出现类白血病状态,血中白细胞高达6万或至10万。有的患者因由肾癌、肾盂癌、输尿管癌的转移而引起的症状,主要表现为病理性骨折、截瘫、胸痛、咳嗽、咯血、头痛、颅内压增高等,常因此而就诊,有的患者以急症入院,多因为肾癌破裂出血而形成了腹膜后血肿,应引起高度重视。
据统计,肾癌患者仅40%有泌尿系统症状,20%无明显临床症状,其余40%则只有一般症状,如乏力、精神不振、食欲不佳、恶心、消化不良、便秘等。
(2)肾癌、肾盂癌、输尿管癌的转移性症状
此类肿瘤转移有3个途径:肿瘤局部浸润;淋巴结转移;血行播散性转移。
1)肿瘤局部浸润症状:因肿瘤逐渐生长,向外扩展,可突破肾的包膜,侵犯肾周围筋膜及肾的邻近器官如结肠、胰腺、肾上腺、腹膜、肝脾、横膈而引起腹泻、腹胀痛、厌油食、腹水、便秘、血便等。
2)淋巴结转移:肿瘤经淋巴管转移到主动脉旁淋巴结而导致胸闷、心慌;向上转移到颈部则引起颈部淋巴结肿大、发烧等症状。
3)血行转移:肾癌侵犯肾静脉,导致静脉内形成瘤栓和肺转移,出现咳嗽、胸痛、咯血、胸水等。
鉴于上述转移途径,致使肾癌细胞几乎可以转移到周身各处,骨转移仅次于肺转移。常见骨转移部位是脊柱、骨盆、肋骨、股骨、肱骨及颅骨。骨转移的部位有时可触及搏动,此为丰富的血运所致,此要与动脉瘤相区别。其他部位转移多在脑、肝脏、胆囊,对侧肾脏、皮肤等处,也可造成精索、附睾、子宫阔韧带、阴道、阴唇的转移,常在转移处有多个或单个硬结节。
2.肾癌、肾盂癌、输尿管癌的分类
(1)根据肾脏肿瘤的来源分为下列6类:
1)来自肾实质的肿瘤:肾腺瘤,肾癌。
2)来自肾盂上皮的肿瘤:乳头状瘤,移行细胞癌,鳞状细胞癌,腺癌。
3)来自肾脏胚胎组织的肿瘤:肾母细胞瘤胚胎瘤,肉瘤。
4)来自间叶、血管和神经组织的肿瘤:纤维瘤,脂肪瘤,平滑肌瘤,错构瘤,神经母细胞瘤,间叶组织肉瘤。
5)囊肿:孤立性囊肿,多发性囊肿,囊肿癌。
6)转移性肿瘤。
(2)肾癌、肾盂癌、输尿管癌临床病理
1)肾腺瘤:
肾腺瘤为来自肾小管成熟上皮的肿瘤,发生在肾实质。由于瘤体小,一般很少发展到足以产生临床症状的体积,所以多在尸检中或因其他原因切除的肾脏标本中发现。当肿瘤较小时,临近的肾组织基本上正常,肿瘤较大时,可压迫和破坏周围肾组织以致产生相应的临床表现,如出现疼痛、血尿、肿块,亦可见肿块压迫横膈而使小肠、脾脏移位。
肾腺瘤在肉眼下可见其直径为1~2cm,偶可更大。瘤体为灰白色至棕黄色的小结节,中等硬度,一般为单发,亦可多发。多发生在一侧肾脏,也可同时发生在两侧肾脏。肿瘤边界清楚,但无包膜。若腺瘤囊性变时,囊内充满液体,有乳头自囊壁向外生长,还可有较厚的纤维包膜。镜下见腺瘤上皮细胞为嗜酸性细胞、嗜碱性细胞、透明细胞,3种细胞之间可有过渡或移行,均可排列成腺状、管状、乳头状、囊性乳头状等类型,其镜下有时难与肾癌细胞鉴别。一般认为,肿瘤直径小于3cm者为良性,大于3cm多属恶性,但此标准并不是绝对的。从临床看,生长很慢、分化很好、病后或手术后多年无转移者应属良性。细胞有明显恶变或肾组织被浸润,特别是有肾静脉栓塞者,为恶性肿瘤。
肾腺瘤常见于中老年患者,青年少见,与肾癌关系密切,有人认为肾癌多数由肾腺瘤恶变所致。
2)肾癌:
肾癌主要发生在中老年患者,是来源于肾小管上皮细胞的肿瘤,发生在肾实质,可在肾脏的中央,一极或弥漫于全肾,但好发于肾上极,肿瘤大小不一,平均5~10cm,肿瘤常突出在肾表面,外观光滑,虽无包膜,但周界清楚,常向四周侵犯。镜下见透明细胞、颗粒细胞、异形细胞,3种细胞可排列成条索、片块、乳头及小管状。临床表现依癌的部位、大小、生长程度而各异,常见腰痛、无痛性血尿、腰腹部肿块、发烧、神经系统症状、红细胞增多、皮质醇症、高血压、肝功能异常、肝脾肿大、内分泌异常等。
3)肾盂肿瘤:
肾盂癌是由肾盂粘膜发生的肿瘤,主要为移行上皮肿瘤。多为单侧发病,左右肾发病率大致相等,双侧肾发病者占1%。肾盂肿瘤分为4类。
①移行上皮乳头状瘤:源于肾盂粘膜移行上皮的良性肿瘤,肉眼见肿瘤局限于粘膜,直径约为1~5cm,单发或多发,可以癌变,属于中间型肿瘤,约半数伴有输尿管发病。
②乳头状癌:源于肾盂粘膜移行上皮的恶性肿瘤,呈单发或多发,呈乳头状生长,此癌先从肾盏向肾盂表面播散,随后向下延及输尿管或膀胱,约一半乳头状癌侵犯肌层、静脉、淋巴管,远处转移达肺、肝、骨或入淋巴结。镜下:癌以纤细的纤维血管束为核心作分枝状排列,外被以未分化的多形性移行上皮,核染色质数量不等。该癌多由良性乳头状瘤恶变而来。凡乳头变粗,变短,融合,瘤组织坏死,都系癌变表现。乳头癌分浸润性和非浸润性两种,非浸润性乳头状癌与乳头状瘤的区别在于前者的瘤细胞失去正常栅状排列的特点,瘤细胞大小、形状、染色性质不一,核染色质丰富,出现大量核分裂等。浸润性乳头状癌除上述特点外,还见癌细胞向固有膜或肌间浸润。
③鳞状细胞癌:少见。中老年患病,男女相等,大体标本见扁平隆起的肿块,质硬脆,常在肾盂内扩展形成溃疡。切面多呈灰白色,干燥,50%的病例伴钙化和感染,镜下能见到鳞癌的一般表现。肿瘤可穿过肾盂壁并迅速转移,常转移到局部淋巴结、肺、肝及骨等处。
④盂腺癌:罕见。镜下可见由高柱状分泌粘液的细胞形成的腺泡状结构,于腺泡周围常有增生的平滑肌是其特征。
肾盂癌的患者常可发现有输尿管癌或膀胱癌,其发生率约为50%,容易出现肾盂积水,出现血尿、腰痛、肿块、肾脏肿大、肾盂积血。良性的乳头状瘤病程较长,而鳞状细胞癌或腺癌的病程较短。
(4)输尿管肿瘤:占泌尿系统癌瘤的1%,男比女多2~3倍,50~70岁发病多,常发部位在输尿管下1/3(约占2/3),1/4为多发性,左右侧发病数相似,双侧罕见。以乳头状瘤和移行细胞癌为主。此外,偶见良性息肉、神经纤维瘤、纤维瘤、平滑肌瘤、纤维脂肪瘤、平滑肌肉瘤、肉瘤、癌肉瘤等,组织形态同于肾盂癌和膀胱癌,分为乳头状瘤、乳头状癌(移行细胞癌)及非乳头浸润癌。
乳头状瘤多发,1/3累及肾盂及膀胱。乳头状瘤常为细蒂质脆肿物。乳头状癌单发,2/3的患者见于输尿管下1/3段,为广基质韧肿物。非乳头浸润癌约占1/4,呈隆起斑块状,偶呈溃疡型。因输尿管管壁很薄,癌易穿透而累及附近器官,也可发生局部淋巴结转移。血道转移常见于肝、脊椎、肺、肾上腺、脾、脑、胰腺、皮肤等。临床常见间隙歇尿血、局部疼痛或放射性绞痛,深位小肿瘤不易触及,偶于下腹部触及肿物,常为肾积水积血所致。
3.理化检查
(1)尿液检查
1)尿液常规检查:当癌肿已侵入到肾盂、肾盏时,尿液常规检查中可出现红细胞,但尿常规检查完全正常者也不能排除肾脏肿瘤。
2)尿液细胞学检查:对于血尿病人的尿液细胞学检查,约有20%的肾肿瘤患者呈阳性,用吖啶橙染色荧光镜检查,阳性率可提高到80%。尿液红细胞形态的检查判断畸形红细胞或均一形红细胞。
3)尿液β-葡萄糖醛酸甙酶测定:肾癌、肾盂癌病人尿液β-葡萄糖醛酸甙酶活性明显升高,而肾脏其他肿瘤或肾癌伴患侧输尿管梗阻时,尿β-葡萄糖醛酸甙酶不升高。
4)尿液三杯检查对鉴别血尿产生部位有一定的作用。
5)尿液乳酸脱氢酶检查:肾癌患者尿中乳酸脱氢酶含量增高,但此法并非肾癌的特异诊断方法。
2)X线检查:此为非常重要的肾脏肿瘤诊断措施。
1)尿路平片:能满意地显示肾脏的轮廓,当有肾实质肿瘤时,常显示肾脏的局部边缘向外凸或整个肾脏外形扩大。部分肾癌的尿路平片出现钙化影,须与肾结核、畸胎瘤、包囊虫病或动脉瘤相鉴别。
2)肾盂造影:静脉肾盂造影或逆行肾盂造影是诊断肾脏肿瘤的最基本方法。肾脏肿瘤在肾盂造影片上常显示肾盂或肾盏受压、变形、拉长,可见肾盏之间的距离扩大,有时一个或一组肾盏缺如。当肿瘤完全阻塞肾盂时,患肾功能丧失,在静脉肾盂造影片上患肾不显影,此时可作逆行肾盂造影检查。当肿瘤较小,直径在1~2cm内,或位置靠近肾边缘时,在肾盂造影片上可不出现异常变化,在这种情况下可作不同体位(如斜位、侧位)的逆行肾盂造影。肾盂肿瘤在肾盂造影片上显示充盈缺损,偶尔有少数肾实质肿瘤在引起肾盂肾盏受压变形之前突向肾盂,在肾盂造影片上酷似肾盂肿瘤,须引起注意。如输尿管因肿瘤完全梗阻,使肾丧失功能,则排泄性肾盂造影对诊断帮助不大。若肿瘤位于输尿管中段以上,逆行性肾盂造影可见输尿管有梗阻及充盈缺损,造影剂若能通过肿瘤,则可见输尿管及肾盂扩大。若肿瘤位于下段,则输尿管逆行造影术常难成功。
3)肾断层造影:可见断层片上表现光滑整齐边缘,缺乏造影剂的透亮区为肾囊肿。而肾实质肿瘤则有不均匀的阴影,其边界不清楚,鉴别肿瘤和囊肿的准确性较高。
4)腹主动脉造影和肾动脉造影:是诊断肾脏肿瘤非常重要的方法。绝大多数肾癌患者的肿瘤区有较多的肿瘤血管,造影显示迂曲、粗细不匀的血管影,且常常密集成团,少数肾癌的肿瘤内,血管非常稀少或完全缺如。在良性肿瘤内血管很少,囊肿则将正常血管推移至占位性病变周围,在动脉实质相中呈现圆形透亮的无造影剂区。
5)腹膜后充气造影:能够充分显示肾脏外形,以明确有无占位性病变,对肾脏肿瘤的诊断有一定的帮助。
6)电子计算机体层扫描(CT):对确定肾占位性病变及其性质有极大价值,对于囊性肿块和实质性肿块的鉴别,准确性几乎百分之百。肾癌的CT图像表现为边缘不规则有浸润现象的软组织肿块。癌肿液化坏死,出血,钙化,其衰减值约与正常肾实质相似。 CT的腹部扫描能了解肾癌邻近器官有无浸润、淋巴结有无转移和静脉腔内的情况。
(3)超声检查:B型超声波可显示出肾脏囊性病变边界清楚、无内部回声、通透性好的光滑肿块。肾脏实质性肿块表现为相对不规则的边界中有内部回声,并较囊肿的透声性差。其对囊性肿块、实质性肿块的鉴别准确性达90%~95%,并已能诊断0.5~1.0cm直径的肾实质性肿块,其效果不低于肾动脉造影,对肾盂积水及结石有确诊意义。
(4)放射性核素检查:能反映脏器功能,又能显示脏器形态。
1)同位素检查:肾肿瘤和肾囊肿在扫描图上显示缺损,常用放射同位素为197汞和203汞。
2)同位素肾图示肾图呈梗阻曲线。
3)同位素99mTc-。葡萄糖酸盐肾扫描能了解肾皮质静态显像图,对动态观察肾脏疾患有一定的诊断意义。
4)肾血流图检查可了解肾脏的血供及功能状态。
5)核磁共振成像(MRI)对肾脏、输尿管肿瘤的位置、大小、形态以及性质有较高的诊断价值,特别是对于肾动脉旁淋巴结及腹腔淋巴结有无转移分辨率较高。
(5)化验检查
1)血清C-反应蛋白检查(CPR):提示肾肿瘤时呈阳性反应,肾囊肿为阴性反应。
2)癌胚抗原检查:肾脏肿瘤时,癌胚抗原可呈阳性反应。另碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶可增高。对肾肿瘤的诊断有一定的帮助。
(6)膀胱镜检查:肾癌血尿期,行膀胱镜检可见输尿管口喷血,从而明确血尿来源。并可从双侧输尿管插管收集两侧肾盂尿,注入造影剂,对诊断有帮助。
(7)肾穿刺活检:因造成肿瘤扩散,通常慎用和禁用。
【诊断要点】
1.年龄较大,肾区有肿块,伴血尿、腰腹部疼痛、全身不适、消瘦、水肿、发热、贫血、高血压,除外其他疾病者,诊断容易。
2.尿细胞学检查、尿三杯检测、尿乳酸脱氢酶检测、尿液β-葡萄糖醛酸甙酶测定、尿常规检查对本病诊断有帮助。
3.X线、尿路平片显现肾脏外形扩大,局部边缘向外凸出或出现钙化影。肾盂造影片上显示出肾盂或肾盏受压、变形、拉长,肾盏之间的距离扩大。有时1个或1组肾盏缺如,肾不显影,肾盂显示充盈缺损,肾盂扩大,输尿管扩张,对本病定位诊断有意义。肾断层造影时鉴别肿瘤和囊肿准确性高。
4.CT检查对确定肾脏肿瘤占位病变及其性质有极大价值。
5.B型超声波显示:肾脏囊性病变为边界清楚,无内部回声,通透性好的光滑肿块,肾实质性肿块相对不规则的边界中有内部回声,透声性差,鉴别囊性肿块与实质性肿块的准确性为90%~95%,分辨率为0.5~1.0cm。
6.核磁共振对诊断本病肿瘤位置、大小形态、性质有较高价值,但价贵不作首选。
7.肾图、肾血流图对肾脏功能、血流情况反映明确,以此判定病变部位有价值。
8.血清C-反应蛋白阳性。
9.癌胚抗原阳性,乳酸脱氢酶阳性可助诊。
10.肾穿、膀胱镜活检为决定性诊断手段(但肾穿目前在肿瘤者不主张应用)。
点击数: