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骨肉瘤临证经验

http://www.wd999.com 2007-1-22 11:24:50

  骨肉瘤也称成骨肉瘤,是原发于骨组织的最常见的恶性肿瘤,约占33.8%。美国报道其发病率为1/10万;日本统计小儿骨肉瘤发率为7/10万。男性多于女性,男女之比约为1.5:1。发病年龄多为15-25岁的青少年,约占3/4。好发部位最常见者为股骨下端和胫骨上端,两者约占80%,其次为肱骨近端,少数可出现“跳跃”病灶,偶见多发型。发病特点与地理、环境等因素关系不大。
中医文献中虽然未见到骨肉瘤之病名,但有不少类似骨肉瘤的记载。最早见于《灵枢》,故《灵枢•痈疽》曰:“发于膝,名曰疵痈,其状大痈,色不变,寒热,如坚石,勿石,石之者死。”汉以后各代医家多有补充,如《华佗神医秘传》曰:“(石疽)肿不变色,漫肿疼痛,坚硬如石。”《外科精义》曰:“盖缓疽,石疽,皆寒气所作,深伏于骨髓之间,有肿与皮肉相似,若疼而坚硬如石,故谓之石疽。”《外科证治全书》曰:“石疽初起如恶核,坚硬不痛,渐大如拳,……如迟至大如升斗者亦石硬不痛,又曰久患现筋纹,偶作抽痛,虽按之如石,而其内已作脓矣。现红筋者其内已通血海,不治。现斑黑者乃自溃之证,溃则流血,三日内死。现小块高低如石岩者,主三百日后必发大痛,不溃而死。”以上症状与骨肉瘤很相似。本病属于中医石疽,石痈的范畴。

【临床表现】

  1.症状体征
  1)局部表现:局部疼痛,最初为间歇性隐痛,很快转为持续性剧痛,夜间尤甚,压痛明显。肿块、肿胀发展迅速,质韧硬,与深部组织粘连固定。皮温高,静脉怒张,偶可摸到颤动。病变侵及关节软骨,可引起关节疼痛、功能障碍、肌肉萎缩。少数发生病理骨折。近端淋巴结约10%可有转移性硬结形成。
  2)全身表现:全身症状出现较早,常见低热、疲乏、消瘦、贫血和进行性衰弱,最后是恶病质。若出现咯血,则证明有肺转移。
  2.分型
  由于骨肉瘤的临床表现不一致,病理表现很复杂,因此不论从病理角度或临床角度,都有不少分类及分型,现简介如下。
  1)按发病原因分
  (1)原发性骨肉瘤:又称典型骨肉瘤,一般找不到发病因素,也找不到任何原发骨病。
  (2)继发性骨肉瘤:在原发性良性骨肿瘤或疾病基础上发生恶变,或因射线影响而产生的骨肉瘤。
  2)按病灶数量分
  (1)单发性骨肉瘤:是指只有一个原发灶,或从这一病灶而发生的多处转移病灶。
  (2)多发性骨肉瘤:是指在一个阶段或两个阶段,各自的原发性病灶相互没有联系。两个以上同时出现的原发病灶后又相继出现新的原发灶,称异时性多发性肉瘤,它出现相隔的时间长短不一,短者可数月,长者可数年。
  3)按肿瘤发生的部位和组织来源分
  (1)骨肉瘤:一般指的骨肉瘤来源来是原发于骨本身的骨肉瘤。主要与骨外骨肉瘤相鉴别。
  (2)骨外软组织骨肉瘤:骨肉瘤也可原发于软组织内,如皮下组织和乳腺等。其病理过程与原发于骨的骨肉瘤相同,较罕见。
  (3)骨皮质旁骨肉瘤:发生于长骨皮质旁或骨膜内层的成骨性纤维组织。由于这一类骨肉瘤的生物特性和处理方法与一般骨肉瘤不同,临床和病理学将它作为骨肉瘤的一种特殊亚型来看待。
  4)按肿瘤基质分化特点分
  (1)成骨细胞型骨肉瘤:肿瘤成分以异型成骨细胞、肿瘤性骨样组织和骨组织为主。
  (2)成软骨细胞型骨肉瘤:特点为大片软骨组织,但仍可见瘤细胞直接生成骨组织,软骨细胞区有向骨化移行的趋向。
  (3)成纤维细胞型骨肉瘤:主要成分为类似成纤维细胞的梭形细胞,但仍可见它所产生少量的肿瘤性骨组织。
  5)按肿瘤骨生成的情况分
  (1)硬化性骨肉瘤:肿瘤性成骨细胞较成熟,肿瘤内含大量骨样组织和骨组织,有 时又称为成骨型骨肉瘤。
  (2)溶骨性骨肉瘤:瘤细胞分化原始,肿瘤骨较少,肿瘤内血管扩张,有时称血管扩张型骨肉瘤。
  (3)混合型骨肉瘤:在同一肿瘤中兼有硬化性和溶骨性者。
  3.理化检查
  1)X线检查:单凭X线检查,半数以上的病例可获得诊断。在长管状骨中的内肉瘤常表现为一位于干骺端、髓腔骨且分界不清楚的病变,病变内既有溶骨破坏,也有骨硬化表现,其溶骨及硬化可交 错分布。病变通过骨皮质可在软组织中产生大小不同的软组织肿块。骨膜反应可呈Codman三角或是日光放射状骨针。在其他骨骼部位骨肉瘤的X线表现类似于长管状骨的表现,即不同程度的骨溶解、骨硬化、骨皮质破坏、骨膜反应及软组织肿块。
  2)放射性同位素骨扫描及γ闪烁照像:由于全身骨扫描可以明确指出原发骨肉瘤的部位以及骨与骨骼外转移的部位,方法简便,定位确定,故很受临床欢迎。但骨扫描中放射性同位素聚集部位的范围常较真正骨肉瘤的范围大。尽管如此,放射性同位素骨扫描及γ闪烁照像仍为临床所采用的检查骨肉瘤的重要方法。
  3)血管造影:可以提供骨外的肿瘤部位的轮廓以及肿瘤周围血管受压的情况。
  4)CT检查:可提供身体横断面的影像,因而对骨肉瘤可以确定髓内及软组织病变的范围。如果髓腔内组织的CT值增加,一般指示为肿瘤的发展,或是“跳跃”转移。CT提供图像有助于医生手术设计,特别是在切除肿瘤而保留肢体的病例中更为有用。
  5)核磁共振:核磁共振对肿瘤在髓内及周围软组织中的范围所显示的图像更清楚,但在钙化灶中CT较核磁共振清楚。
  6)病理学检查:对骨肉瘤的分型和诊断有重要意义。大体见局部充血,肿瘤质硬或有砂砾感,截面呈鱼肉状。成骨型者黄白色,质硬;成软骨型者灰蓝色,发亮,质韧硬;成纤维型者暗红或灰黄色,质软。中间掺杂出血区,坏死区。镜下多见不规则多角或梭形瘤细胞,核大,深染,有分裂象和巨核等。
  7)化验检查:可以作诊断和治疗的参考。常采用血沉、碱性磷酸酶、微量元素分析,铜锌比作为动态观察指标。

【诊断要点】

  1.多发于10~25岁的青少年。
  2.好发于长管状骨的骺端,尤以股骨下端及上端为多。
  3.早期出现疼痛,由间歇性隐痛迅速转为持续性刺痛,夜间尤甚。
  4.出现局部肿胀、关节运动障碍,压痛。
  5.伴见低热、疲乏、消瘦、贫血和进行性衰弱。
  6.借助X线检查、CT检查、放射性同位素骨扫描、核磁共振、血管造影、病理学检查及化验检查等可以明确诊断。

【鉴别诊断】

  骨肉瘤需与骨髓炎、软骨肉瘤、骨纤维肉瘤、尤文肉瘤等相鉴别。
  1.骨髓炎:早期骨髓炎及干骺炎及干骺端结核,有时产生与骨肉瘤类似的症状,如局部疼痛,肿胀,有烧灼感,体温升高,白细胞增多,X线片可见干骺端骨质破坏及骨膜反应,但炎症产生的骨质破坏,骨膜反应较规则,抗炎治疗后症状减轻。
  2.软骨肉瘤:多发于25~50岁之间,主要表现为骨皮质膨胀变薄,或增厚,软组织内有大量棉絮状和沙粒状钙化阴影,但极少有放射状骨针或Codman三角。若系继发于内生软骨瘤,则可见到不规则的致密斑点,肿瘤若穿破骨皮质则呈毛发蓬松状外观。
  3.骨纤维肉瘤:好发于骨干或干骺端,很少发生于骨骺或骨端,为一比较局限的溶骨性破坏区,有散在的小钙化点,但没有瘤骨组织。
  4.尤文肉瘤:也发生于长骨干骺端,可引起疼痛、肿胀和功能障碍,但并不生产瘤骨组织,无放射状骨针,其特点是产生一些反应性新生骨,呈平行板层,葱皮状。

【病因病理】

  祖国医学将骨肿瘤的病因概括为内因、外因两种。外因者,指大自然中的一切致病因素如外感六淫、饮食不节等。如《诸病源候论》:“石疽者,亦是寒气客于肌肉,折了血气,结聚而成。”内因则主要指机体本身所具有的致病因素,如七情失调、脏腑功能紊乱等。如《外科真诠》正胜邪衰,则免于发病;反之正气亏损,邪气乘虚而入,留滞机体,阴阳失调,则导致脏腑功能紊乱,气血运行障碍,成为肿瘤发生、发展的诱因。
  1.气机不利:气指水谷生化之精与先天之气,是构成人体的物质基础,有温养全身肌肤、推动脏腑功能,维持生命活动的作用。《灵枢•平人绝谷》曰:“气得上下,五脏安定,血脉和利,精神乃居,故神者,水谷之精气也。”说明气对人的生命活动是极其重要的。但在某些因素的影响下,上述正常的功能发生障碍,出现运行障碍,气血逆乱,升降失调,经络受阻,导致气滞血瘀,痰湿凝聚而成肿瘤。
  2.瘀血阻滞:气为血帅,血为气母,气行则血行,气滞则血瘀。气滞血瘀,蕴结日久,凝结成块,则发为肿瘤。《素问•调经论》曰:“血气不和,百病乃变化而生。”
  3.痰凝气滞:脾肺功能失调、水湿不化、津液不布,邪热蕴结,或七情郁结,气机阻滞,均可致痰浊凝结而成瘤。《丹溪心法•痰十三》曰:“凡人身上、中、下有块者,多是痰。”
  4.正气虚弱:正气是指机体的正常生理功能及抗病能力。正气虚弱,是肿瘤发生的关键。如《素问•评热病论》曰:“邪之所凑,其气必虚。”气血亏损,外邪即可乘虚而入。正邪之间的这种关系,不但决定肿瘤的发生发展,而且决定着病情的转归。
现代医学对本病的病因尚未完全弄清,有人指出放射性同位素镭和创伤刺激为诱发因素。发生于长骨的病变,多位于干骺部,少数于骨干中部,肿瘤迅速沿髓腔发展,一方面向骨骺端蔓延。另一方面,肿瘤偶尔也向骨干蔓延。此外,肿瘤亦迅速向外发展,侵入骨皮质内的哈氏系统引起血管营养障碍,骨皮质随即破坏,肿瘤很快达到骨膜下,并向外侵入邻近肌肉组织。

【郑伟达治疗经验】

1.中医辨治
  中医对骨肉瘤的治疗,不但重视局部,更重视整体,主要调动机体内在因素与肿瘤斗争。治则以扶正培本为主,兼解毒软坚散结,活血化瘀。
  (1)气滞血瘀 热毒蕴结
证候:肢体肿痛,发热,口干舌燥,局部灼热,大便干结,小便黄赤,舌质暗,苔黄,脉弦数。
治法:活血化瘀,祛毒散结。
处方:慈丹胶囊,每次5粒,每日4次。痛立停,每次5粒,每日4次。扶正固本胶囊,每次5粒,每日4次。
  方药:逐血破瘀汤合散结灵化裁:水蛭、虻虫、蟅虫、黑丑各6g,地龙、路路通、紫草、水红花子、盘龙卷参、莪术、刘寄奴、血竭各10g,透骨草、威灵仙、徐长卿各20g。
  (2)阴毒壅滞 脉络不通
证候:肢体肿痛,痛有定处,肿块坚硬,皮色不变,青筋外露,舌质紫暗,脉象沉弦。
治法:解毒软坚 通络化滞
处方:慈丹胶囊和复方莪术消瘤胶囊每次各5粒,每日4次。痛立停,每次5粒,每日4次。扶正固本胶囊,每次5粒,每日4次
方药:小金丹合三骨汤化裁:草乌、川乌、五灵脂、地龙、木瓜、防已、牛膝各10g,乳香、没药、蜈蚣各60g,木鳖子、干蟾皮各15g,骨碎补、透骨草、补骨脂各30g,白屈菜20g。
  (3)肾虚髓伤 骨骼瘀毒
证候:肢体肿痛,腰酸腿软,头晕目眩,面色苍白,遗精阳痿或月经不调,舌红少苔,脉沉细数。
治法:补肾填髓 佐以化瘀止痛
慈丹胶囊,每次5粒,每日4次。痛立停,每次5粒,每日4次。参灵胶囊,每次5粒,每日4次。
方药:寄生肾气丸合三骨汤化裁:寄生、丹参、女贞子、生苡米各30g,生地、土茯苓、猪苓、骨碎补、补骨脂、透骨草各20g,山茱萸、旱莲草、车前子、牛膝各10g,全蝎、蛇蜕各6g。

【病案】

  宋某,女,辽宁省大连市人。1995年因右肩部开始疼痛,以后逐渐加重,发病2个月后肩部运动完全受限,在大连某医院摄X光片提示:“右肩关节囊内可见大小不等3处软骨钙化影”,诊断“右肩关节骨瘤病”。X片复经北京某医院、上海某医院会诊,均同意上述诊断,建议手术治疗。但患者拒绝手术而于1995年7月23日求治我院治疗,症见:右肩肢体肿痛,不能活动,纳差,睡眠差,舌质紫暗,脉象沉弦。中医辨证:瘀毒互结、阴毒壅滞,脉络不通,治宜:解毒软坚,通络化滞。用药:慈丹胶囊+痛立停10盒,每日4次,每次5粒;汤药:黄芪30g地龙、木瓜、防已、牛膝各10g,乳香、没药、蜈蚣各60g,木鳖子、干蟾皮各15g,骨碎补、补骨脂各30g。
患者服药后,右肩疼痛减轻,信心倍增,连续服用5个月的慈丹胶囊+痛立停,现患者精神爽朗,疼痛减轻,病情好转,目前已停药近9年了,仍健康存活。
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